http://www.sissa.it/main/
Per trovare terapie anche per altre malattie neurodegenerative.
Si chiama <<Prion Biology Laboratory>> e servirà a sviluppare nuove ricerche sui prioni, gli agenti infettivi responsabili del morbo della mucca pazza (Bse): il nuovo laboratorio di avanzati studi molecolari sorgerà all'interno del settore di Neurobiologia della SISSA, Scuola Internazionale Superiore di Studi Avanzati, di Trieste.
Ad annunciare il Laboratorio biologico sui Prioni è stata oggi la stessa università friulana, che con questa iniziativa intende studiare le basi molecolari dell'alterazione del prione al fine di permettere anche di capire come interferire con la malattia.
"In tal modo, spiegano dalla Sissa, si potrà individuare una terapia efficace, possibilmente utilizzabile anche per altre malattie neurodegenerative come la malattia di Alzheimer e il morbo di Parkinson, che presentano meccanismi analoghi di alterazione del cervello".
Per coordinare le ricerche è stato chiamato, direttamente dagli Stati Uniti, Giuseppe Legname. "Sono rientrato in Italia, ha detto il biologo specializzato in Biotecnologia che negli ultimi otto anni ha approfondito la ricerca sui prioni all'Institute for Neurodegenerative Diseases presso l'università della California a San Francisco, per avviare una nuova linea di ricerca nel settore di Neurobiologia della Scuola. Non potevo rifiutare l'offerta, perchè la SISSA si distingue nel panorama italiano sia per l'alta formazione che per la ricerca scientifica e mi ha dato l'opportunità di proseguire e approfondire la conoscenza di queste proteine, i prioni".
Era il 1996 quando in Gran Bretagna cominciarono a circolare le prime segnalazioni di una strana patologia neurologica, una variante del morbo di Creutzfeld-Jacob, e i sospetti di un possibile legame tra i casi umani e il morbo della mucca pazza che colpiva i bovini. Encefalopatia Spongiforme Trasmissibile (TSE) è il nome generico attribuito all'insieme di malattie che si ritengonoprovocate da uno sviluppo anomalo della proteina del prione. Le TSE comprendono l'Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE) e la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (variante umana della malattia della mucca pazza).
Anche se la causa di queste patologie degenerative è stata individuata - l'alterazione del prione - ancora devono essere compiuti passi in avanti per individuare i meccanismi molecolari che determinano la proliferazione della proteina. Il prione è infatti una proteina che in seguito a un'alterazione di forma acquisisce la capacità di replicarsi e accumularsi nel cervello, procurando la distruzione delle cellule cerebrali.
"Ancora non si conosce una cura per fermare l'azione dei prioni, continua lo scienziato da Trieste, è determinante quindi capire il meccanismo di replicazione dell'agente infettivo e quali cambiamenti molecolari conducono alla sua moltiplicazione". I prioni sono infatti agenti infettivi privi di Dna o Rna di cui ancora c'è tanto da scoprire. Il team della SISSA si prefigge allora di capire il funzionamento biologico della proteina e studiarne i meccanismi molecolari biologici.
"Lo studio dei prioni apre nuovi orizzonti nella ricerca biologica e nuove prospettive nella comprensione del morbo della mucca pazza (Bse) e della variante umana di Creutzfeld-Jacob, commenta il biologo. Se nella sua forma benigna, la proteina prionica è un fattore di crescita, di differenziamento per le cellule nervose, e svolge quindi un'importante funzione nel cervello, nella sua forma maligna è responsabile del morbo dell'Encefalopatia Spongiforme Bovina e della variante umana".

Fonte: alice.it 2 Marzo 2007

Scoperta la la bestrofina la proteina che amplifica gli stimoli odorosi.

Non è più un mistero il dono di Jean-Baptiste Grenouille, l'uomo dotato di un potentissimo olfatto protagonista de <<Il Profumo>>, il bestseller di Patrick Suskind di recente portato allo schermo. Un gruppo di ricercatori ha infatti identificato la proteina che amplifica gli stimoli odorosi: è la bestrofina. La scoperta, risultato di un progetto condotto da un team di ricercatori della SISSA di Trieste in collaborazione con l' Istituto Italiano di Tecnologia (IIT) di Genova, potrebbe, secondo gli autori della ricerca, avere trasferimenti tecnologici interessanti, quali lo sviluppo di un naso artificiale basato su meccanismi simili a quelli utilizzati dagli organismi viventi, un sistema olfattivo artificiale in grado di rilevare basse concentrazioni di sostanze odorose.
E' un meccanismo molto complesso quello che permette all'uomo di distinguere più di 10.000 molecole odorose diverse e l'olfatto è rimasto a lungo il più enigmatico dei nostri sensi. Non pochi lettori del romanzo di Suskind, ambientato nella Parigi pre-rivoluzionaria, sono infatti rimasti affascinati dalla capacità del protagonista di catturare odori ed intrappolarli nella sua memoria, per poi divertirsi a mescolarli creando fragranze irresistibili e meravigliose.
I ricercatori del Sissa hanno scoperto che la bestrofina, una proteina il cui malfunzionamento causa una malattia neurodegenerativa della retina dell'occhio, si trova anche nelle cellule olfattive ed è la responsabile dell'amplificazione del segnale elettrico che viene poi trasmesso in direzione del bulbo olfattivo e delle altre regioni del cervello, dove l'informazione viene processata ed elaborata. Il sistema olfattivo è costituito da numerosissimi sensori, i neuroni olfattivi, che si autorigenerano ogni due mesi e sono ospitati nella profondità delle cavità nasali. Questi neuroni sensoriali sono responsabili dell'interazione con le molecole odorose: lo stimolo chimico, legandosi con i recettori, si trasforma in segnale elettrico e viene trasmesso al cervello.
Ad identificare la proteina che amplifica la risposta elettrica allo stimolo olfattivo ed ha un ruolo chiave nel meccanismo di trasduzione, ovvero nella trasformazione dello stimolo odoroso in segnale elettrico, sono stati Simone Pifferi e Giovanni Pascarella, studenti di PhD, Anna Boccaccio, Andrea Mazzatenta e Silvia Zucchelli, assegnisti di ricerca, Stefano Gustincich e Anna Menini, docenti del settore di Neurobiologia della Scuola di Trieste.
Molte delle proteine coinvolte nel meccanismo di trasduzione, spiegano all'IIT, erano note da tempo. Si sapeva, inoltre dell'esistenza di una proteina che, in presenza di ioni calcio, permette il passaggio di una corrente di ioni cloro, agendo come amplificatore del segnale elettrico. Tuttavia, l'identità di questa proteina era ancora sconosciuta.
"Noi siamo riusciti a identificarla grazie ad un lavoro molto complesso, spiega la professoressa Anna Menini, che in SISSA insegna fisiologia e coordina il laboratorio per le ricerche sulla trasduzione olfattiva. Un po' come in un film giallo, siamo andati alla ricerca dell'identità della proteina responsabile dell'amplificazione, non trascurando indizi provenienti da famiglie di geni che apparentemente non avevano nulla a che fare con l'olfatto. In effetti la bestrofina è responsabile della malattia neurodegenerativa della retina e deve il suo nome allo scienziato Best che per primo identificò questa forma di patologia visiva. E' possibile che in alcuni casi una bassa sensibilità olfattiva sia dovuta al malfunzionamento della bestrofina. Non sarebbe da escludere quindi che eventuali terapie geniche potrebbero ristabilire una normale sensibilità olfattiva in chi ne è deficitario".
''Gli studi sull'olfatto che si conducono al SISSA, sottolinea Stefano Fantoni, direttore della Scuola, sono una linea di ricerca all'avanguardia all' interno dell'area di neurobiologia".
"L'obiettivo di questi studi, spiega Anna Menini, è comprendere quali sono i meccanismi molecolari con i quali i sistemi biologici discriminano tra migliaia di molecole volatili odorose e raggiungono un'elevata sensibilità nella rilevazione di piccolissime concentrazioni di odori".
Il dettaglio dello studio, compiuto coniugando le tecniche e le competenze in biologia molecolare ed elettrofisiologia di due laboratori del settore di Neurobiologia della SISSA, è stato pubblicato su <<Proceedings of the National Academy of Sciences>>.

Fonte: Newton 30 novembre 2006

Nota Alagoas:
http://www.area.trieste.it/opencms/opencms/area/it/
Il laboratorio di Neurobiologia molecolare della SISSA è insediato in AREA Science Park di Trieste, grazie agli sforzi congiunti di un'associazione triestina impegnata nella lotta delle malattie epatiche, della Cassa di Risparmio di Trieste e della Bracco, sta studiando malattie neurodegenerative come il Parkinson e l'Alzheimer, e le basi molecolari del chernittero (grave forma dell'ittero neonatale).